原発性胆汁性胆管炎（PBC：Primary Biliary Cholangitis）は、肝臓の中にある細い胆管に炎症が起こり、ゆっくりと障害されていく自己免疫性の慢性肝疾患です。
もともとは「原発性胆汁性肝硬変」と呼ばれていましたが、早期に発見される例が増え、すぐに肝硬変へ進行しないことも多いため、現在は「原発性胆汁性胆管炎」と呼ばれています。胆汁は、脂肪の消化や体内の不要物の排出に関わる重要な液体です。胆管が障害されると胆汁の流れが悪くなり、胆汁が肝臓にたまる（胆汁うっ滞）ことで肝臓の細胞に炎症や傷害を起こします。長期間この状態が続くと、肝硬変へと進行することがあります。

PBCは自己免疫反応によって起こると考えられています。体の免疫システムが誤って自分自身の胆管を攻撃し、炎症を起こしてしまうのです。
女性に多く、40〜60歳代で発見されることが多いですが、男性でも発症します。遺伝的な要因や環境要因（感染、喫煙など）が関与していると考えられていますが、またはっきりとした原因はわかっていません。

初期には自覚症状がないことが多く、健康診断でALPやγ-GTPの上昇を指摘されて見つかることがよくあります。進行するにつれて、次のような症状がみられます

• 体のだるさ
• 皮膚のかゆみ
• 目や口の乾燥（シェーグレン症候群を合併することも）
• 黄疸
• 脂肪の消化不良による便の変化（脂肪便）

診断には以下の検査を行います。
血液検査：ALP・γ-GTPの上昇、抗ミトコンドリア抗体（AMA）陽性が特徴的で、血液検査で診断することができます。腹部エコー検査で肝臓の状態を確認します。

PBCは早期発見と継続的な治療によって、進行を抑えることができます。
ウルソデオキシコール酸（UDCA）を用いて胆汁の流れを改善し、肝臓への負担を軽くします。多くの方で症状の進行を防ぐことができます。

進行した場合は肝移植唯一の救命手段となりますが、早期に発見し、薬物治療を開始することで、症状のないPBCの方は一般の方と変わらない予後となっています。
そのため、肝機能異常などが指摘された場合は専門医を受診することが大切です。